Иммунодефицитное состояние при гепатите с

Обновлено: 02.10.2022

Острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом гепатита А.

Вирус гепатита А повреждает гепатоциты (клетки печени), заболевание характеризуется нарушением функции печени.

Кто болеет?

Заражение гепатитом А происходит в том числе через загрязненные руки, поэтому

его еще называют «болезнью грязных рук».

Кто является источником инфекции?

Фекально-оральный путь заражения, заражение происходит при употреблении

инфицированной воды и пищи, иногда контактно - бытовым путём.

Какие основные клинические признаки?

Инкубационный период1 гепатита А от 7 до 45 дней.

Симптомы гепатита А могут быть как легкими, так и тяжелыми. Начало острое, повышение температуры до 38–39 °C, головная боль, гриппоподобное состояние, потеря аппетита, слабость, тошнота, рвота, потемнение мочи, пожелтение белков глаз, обесцвечивание кала, боль в правом подреберье, желтушность кожи и слизистых оболочек на 5–7 день болезни. При безжелтушной форме отсутствует видимая желтуха, а остальные клинические симптомы

менее выражены (встречается в 2–10 раз чаще, чем желтушная форма).

Чем опасно заболевание?

Вирус гепатита А поражает печень, вызывая гибель её клеток, поражает желчные пути.

Длительное нарушение трудоспособности, астения (длительная, аномальная вялость),

долгий восстановительный период, существенно снижают качество жизни.

Как лечить заболевание?

При подозрении на заболевание немедленно обратиться к врачу.

Как предупредить заболевание?

Наиболее простыми и доступными средствами профилактики гепатита А является строгое соблюдение правил личной гигиены (мытьё рук перед едой, после посещения туалета), питьё безопасной воды (кипячёной или бутилированной), употребление в пищу хорошо термически обработанных продуктов, тщательное мытьё овощей и фруктов, купание в водоёмах только

в разрешённых для этого местах.

Вакцинация против гепатита А рекомендована всем выезжающим в регионы с высоким уровнем заболеваемости, проживающим на территориях с высоким уровнем заболеваемости гепатитом. А, лицам из групп риска, контактным в очагах.

Когда проводится вакцинация?

Вакцинация против гепатита А проводится детям перед поступлением в детские дошкольные образовательные учреждения, взрослым из групп риска.

Курс вакцинации, обеспечивающий длительную защиту от заболевания гепатитом А состоит из 2-х прививок, проводимых с интервалом 6–12 мес.

Какие вакцины используются?

▪ Хаврикс 1440 (взрослая)

▪ Хаврикс 720 (детская)

Какие могут быть осложнения на введение вакцины?

Местные: незначительная болезненность, гиперемия (покраснение), отечность в месте введения препарата.

В единичных случаях наблюдается недомогание, головная боль, кратковременная субфебрильная1 температура.

Какие противопоказания для проведения вакцинации?

Гиперчувствительность (к какому-либо компоненту вакцины), аллергические реакции на предыдущую вакцинацию, гипертермия или острые (или обострение хронических) заболевания (вакцинацию желательно отложить до нормализации состояния), беременность, период кормления грудью, иммунодефицитные состояния, онкологические заболевания.

1 Повышение температуры тела на протяжении длительного времени в пределах 37,1–38°C.

ул. Баумана, д. 214, литера А
ул. Академика Образцова, д. 27, литера Ш
ул. Баумана, д. 206

ул. Академика Образцова, д. 27, литера Ч

ул. Ярославского, д. 300

ул. Партизанская, д. 74, литера Ж

о.п. Батарейная, ул. Ангарская, 11

п. Мамоны, ул. Садовая, 7-1
п. Вересовка, ул. 3 Дачная, д. 44

с. Малая Еланка, ул. Молодежная, д. 15а

Все материалы присутствующие на данном сайте защищены законом об авторском/смежном праве поэтому публикация материалов без уведомления и получения разрешения - запрещена!

Гепатит С

Вирус гепатита С (ВГС) может вызывать как острую, так и хроническую инфекцию. Острые инфекции ВГС обычно протекают бессимптомно и в большинстве случаев не приводят к опасному для жизни заболеванию. Примерно у 30% (15–45%) инфицированных в течение шести месяцев после заражения достигается спонтанное излечение.

У остальных 70% (55–85%) развивается хроническая инфекция ВГС. При хронической инфекции ВГС риск развития цирроза печени в течение следующих 20 лет составляет от 15% до 30%.

Географическое распределение

ВГС распространен во всех регионах ВОЗ. Самые высокие показатели заболеваемости наблюдаются в Регионе Восточного Средиземноморья и Европейском регионе, в каждом из которых у 12 миллионов человек имеется хроническая инфекция. В регионах Юго-Восточной Азии и Западной части Тихого океана хронически инфицированы примерно по 10 миллионов человек, а в Африканском регионе и Регионе стран Америки — 9 и 5 миллионов человек, соответственно.

Передача инфекции

Вирус гепатита С относится к гемотрансмиссивным вирусам. Наиболее распространенными путями передачи являются:

  • повторное использование или недостаточная стерилизация медицинского оборудования, в частности шприцев и игл, в учреждениях здравоохранения;
  • переливание не прошедших скрининг крови и продуктов крови; и
  • совместное использование инъекционного инструмента при употреблении инъекционных наркотиков.

ВГС также может передаваться от инфицированной матери ребенку, а также при половых сношениях, сопровождающихся контактом с кровью (например, у лиц с множеством половых партнеров или мужчин, вступающих в половые связи с мужчинами). Однако эти механизмы передачи инфекции являются менее распространенными.

Гепатит С не передается через грудное молоко, пищевые продукты, воду или при бытовых контактах, например объятиях, поцелуях или совместном приеме пищи и напитков с инфицированным лицом.

Симптомы

Продолжительность инкубационного периода гепатита С составляет от двух недель до шести месяцев. Приблизительно в 80% случаев первичная инфекция протекает бессимптомно. У больных с острым течением болезни к числу симптомов относятся высокая температура, утомляемость, потеря аппетита, тошнота, рвота, боли в области брюшной полости, потемнение мочи, светлый кал, боли в суставах и желтуха (желтушное окрашивание кожных покровов и склер глаз).

Тестирование и диагностика

Ввиду того, что первичная инфекция ВГС чаще всего протекает бессимптомно, в первое время после заражения у большинства инфицированных она не диагностируется. У пациентов с хронической инфекцией ВГС она также часто не диагностируется, поскольку болезнь протекает бессимптомно в течение десятилетий вплоть до развития вторичных симптомов, связанных с серьезным поражением печени.

Диагностика инфицирования ВГС проводится в два этапа:

  1. Для выявления лиц с вирусной инфекцией выполняется серологическое исследование на антитела к ВГС;
  2. При положительном результате теста на антитела к ВГС для подтверждения хронической инфекции и необходимости лечения требуется выполнение тестирование на наличие в крови пациента рибонуклеиновой кислоты (РНК) ВГС. Этот тест имеет важное значение, поскольку примерно у 30% инфицированных ВГС инфекция спонтанно излечивается за счет сильного ответа иммунной системы и не требует лечения. У таких пациентов даже при отсутствии инфекции результат исследования на антитела к ВГС будет положительным. Тест на наличие РНК ВГС может быть выполнен в лаборатории или с помощью простого аппарата в клинике.

В случае диагностирования хронической инфекции ВГС пациента необходимо обследовать для определения степени поражения печени (фиброз и цирроз печени). Это можно сделать с помощью биопсии печени или различных неинвазивных тестов. На основе данных о степени поражения печени принимается решение относительно методов лечения и ведения пациента.

Ранняя диагностика позволяет предотвратить развитие осложнений, связанных с инфекцией, и дальнейшую передачу вируса. ВОЗ рекомендует проводить тестирование лиц в группах повышенного риска инфицирования.

При высоких уровнях серопревалентности антител к ВГС среди населения (определяемых как серопревалентность антител к ВГС >2% или >5%), ВОЗ рекомендует, чтобы все взрослые имели доступ к тестированию на ВГС и имели возможность его проведения в сочетании с получением услуг по профилактике и лечению.

Во всем мире около 2,3 миллиона человек (6,2%) из примерно 37,7 миллиона людей, живущих с ВИЧ, имеют серологические признаки текущей или перенесенной инфекции ВГС. Во всем мире хронические заболевания печени являются одной из основных причин заболеваемости и смертности среди людей, живущих с ВИЧ.

Лечение

Первичная инфекция ВГС не всегда требует лечения, поскольку у части пациентов иммунная система сама успешно справляется с вирусом. Однако лечение показано тем пациентам, у которых гепатит С переходит в хроническую форму. Целью терапии при гепатите С является полное излечение.

ВОЗ рекомендует проводить терапию на основе пангенотипных противовирусных препаратов прямого действия (ПППД) всем взрослым, подросткам и детям в возрасте до 3 лет с хронической инфекцией гепатита C. ПППД позволяют излечивать большинство ВГС-инфицированных; при этом курс лечения является коротким (обычно от 12 до 24 недель), и его продолжительность зависит от отсутствия или наличия цирроза печени. В 2022 г. ВОЗ включила новые рекомендации по лечению подростков и детей с использованием тех же пангенотипных препаратов, которые используются для взрослых.

Во многих странах с высоким уровнем дохода и уровнем дохода выше среднего стоимость лечения пангенотипными ПППД остается высокой. Однако во многих странах (главным образом, в странах с низким уровнем дохода и уровнем дохода ниже среднего) благодаря появлению препаратов-дженериков цены резко снизились. Наиболее широко применяемый и недорогой курс лечения пангенотипными ПППД предполагает использование софосбувира и даклатасвира. Во многих странах с низким и средним уровнем дохода стоимость курса лечения составляет менее 50 долл. США.

Доступ к лечению ВГС улучшается, но остается слишком ограниченным. В 2019 г. из 58 миллионов человек, живущих с ВГС, во всем мире свой диагноз знали примерно 21% (15,2 миллиона человек); при этом, к концу 2019 г. курс лечения ПППД прошли около 62% (9,4 миллиона) человек, живущих с хронической инфекции ВГС.

Предоставление услуг

До недавнего времени тестирование и лечение гепатита С во многих странах основывались на моделях оказания специализированной помощи (обычно под руководством гепатолога или гастроэнтеролога) в стационарных условиях для проведения комплексной терапии. Использование схем краткосрочного перорального лечения ВГС с помощью пангенотипных ПППД при небольших побочных эффектах или их отсутствии в настоящее время требует минимальных знаний, опыта и мониторинга. ВОЗ рекомендует, чтобы тестирование, оказание помощи и лечение лиц с хроническим гепатитом С обеспечивались квалифицированными врачами и медсестрами, не являющимися специалистами в этой области.

В настоящее время тестирование, оказание помощи и лечение могут также осуществляться на безопасной основе в рамках учреждений первичной медико-санитарной помощи, служб снижения вреда и в условиях тюрем, что обеспечивает большую доступность и удобство для пациентов.

Профилактика

В настоящее время эффективной вакцины против гепатита С не существует; поэтому профилактика инфекции заключается в снижении риска заражения в медицинских учреждениях, а также группах повышенного риска. К ним относятся потребители инъекционных наркотиков и мужчины, вступающие в половые контакты с мужчинами, особенно инфицированные ВИЧ или применяющие предэкспозиционную профилактику ВИЧ.

Ниже приводятся некоторые из рекомендованных ВОЗ мер первичной профилактики:

  • безопасное и правильное выполнение инъекций при оказании медицинской помощи;
  • соблюдение техники безопасности при обращении с колюще-режущими инструментами и отходами и их утилизации;
  • оказание комплексных услуг по снижению вреда, связанного с употреблением инъекционных наркотиков;
  • тестирование донорской крови на ВГВ и ВГС (а также на ВИЧ и сифилис);
  • обучение медицинского персонала; и
  • профилактика контактов с кровью во время половых сношений.

Деятельность ВОЗ

В мае 2016 г. Всемирная ассамблея здравоохранения приняла первую Глобальную стратегию сектора здравоохранения по вирусному гепатиту на 2016–2020 гг. В стратегии подчеркивается важнейшая роль обеспечения всеобщего охвата услугами здравоохранения и сформулированы целевые показатели, согласованные с Целями в области устойчивого развития. Стратегия предполагала достижение цели элиминации вирусного гепатита как проблемы общественного здравоохранения к 2030 г. (определяемой как сокращение на 90% числа новых случаев хронических инфекций и снижение смертности на 65% по сравнению с исходными показателями 2015 г.), и включала план действий по достижению элиминации путем осуществления основных стратегий профилактики, диагностики, лечения и работы с населением. В мае 2022 г. семьдесят пятая сессия Всемирной ассамблеи здравоохранения приняла к сведению ряд новых комплексных глобальных стратегий сектора здравоохранения в отношении ВИЧ, вирусного гепатита и инфекций, передаваемых половым путем, на период 2022–2030 гг. На основе этих предыдущих и вновь принятых стратегий многие государства-члены разработали всеобъемлющие национальные программы по борьбе с гепатитом и стратегии по достижению его элиминации, руководствуясь глобальной стратегией сектора здравоохранения.

Для оказания поддержки странам в достижении глобальных целей по борьбе с гепатитом в рамках Повестки дня в области устойчивого развития на период до 2030 г. ВОЗ ведет работу в следующих областях:

  • повышение осведомленности, содействие созданию партнерств и мобилизация ресурсов;
  • разработка научно обоснованных мер политики и сбор фактических данных для принятия мер;
  • обеспечение соблюдения принципа справедливости в отношении здоровья в рамках борьбы с гепатитом;
  • профилактика распространения инфекции; и
  • расширение охвата услугами по скринингу, оказанию помощи и лечению.

ВОЗ проводит ежегодные мероприятия, приуроченные ко Всемирному дню борьбы с гепатитом (в рамках одной из девяти главных ежегодных кампаний по вопросам здравоохранения), направленные на повышение осведомленности о проблеме вирусного гепатита и понимание ее значимости. В 2022 г. ВОЗ проводит Всемирный день борьбы с гепатитом под лозунгом «Предоставление помощи при гепатите в ближайшей доступности» и призывает упростить процедуры предоставления услуг в отношении вирусного гепатита, обеспечивая их большую доступность для населения.

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИММУННОГО СТАТУСА БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМИ ФОРМАМИ ВИРУСНЫХ ГЕПАТИТОВ В, С, D И ЗДОРОВЫХ ЛИЦ

Цель. Оценить иммунный статус у больных хроническим гепатитом (ХГ) в зависимости от типа возбудителя и тяжести инфекционного процесса. Материалы и методы. Были обследованы 232 жителя Якутии, из них 127 больных разными формами хронического гепатита и 105 здоровых лиц. Исследован относительный уровень содержания зрелых Т-лимфоцитов (CD3 + ), Т-хелперов (CD4 + ), Т-супрессоров (CD8 + ), В-лимфоцитов (CD72 + ) и натуральных киллеров (CD16 + ) методом проточной цитометрии, а также концентрации сывороточных иммуноглобулинов классов А, М и G методом ИФА. Результаты. У больных хроническими гепатитами разных форм установлено снижение экспрессии на поверхности лимфоцитов дифференцировочных антигенов - CD3 + , CD4 , CD72 + и концентрации сывороточных иммуноглобулинов. У больных XTD в фазе монорепликации высокая активность инфекционного процесса сопровождается сдвигом иммунорегуляторного индекса (ПРИ) в сторону повышения активности цитотоксических клеток с одновременным развитием дефицита зрелых функционально активных Т-лимфоцитов. В группе больных гепатитом D с циррозом печени при снижении численности Т-хелперов и В-лимфоцитов сохраняется нормальная концентрация сывороточных иммуноглобулинов. Заключение. У больных различными формами вирусных гепатитов может возникать приобретенный иммунодефицит, часто сопровождаемый усилением активности НК-клеток. Отмеченное снижение численности зрелых функционально активных Т-клеток, а также основных классов сывороточных антител, возможно, связаное с нагрузкой на иммунную систему при хроническом инфекционном процессе.

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

1. Балмасова И.П., Сепиашвили Р.И., Малова Е.С. Молекулярная биология вируса гепатита В и иммунопатогенез хронического вирусного гепатита В. Журн. микробиол. 2016, 2: 119-126.

2. Кетлинский С.А., Калинина Н.М. Цитотоксины мононуклеарных фагоцитозов в регуляции реакции воспаления и иммунитета. Иммунология. 1995, 3: 30-42.

3. Кинго З.Н., Яковлев А.А., Виноградова Е.Н. и др. Иммунологическая характеристика больных вирусными гепатитами. Вирусные гепатиты и другие актуальные инфекции. СПб, 1997.

4. Нечаев В.В., Иванов А.К., Пантелеев А.М. Социально-значимые инфекции. СПб, Береста, 2011.

5. Учайкин В.Ф., Нисевич Н.И., Чередниченко Т.В. Вирусные гепатиты у детей. М., 1994.

6. Хронический вирусный гепатит. Под ред. В.В. Серова, З.Г. Апросимовой. М., Медицина, 2004.

7. Яригин А.А., Пинчук В.Г., Гриневич Ю.А. Структура тимуса и дифференцировка Т-лимфоцитов. Киев, 1991.

8. Ganem D., Schneider R.J. Hepadnaviridae: The viruses and their replication. In: Knipe D.M. et al. (ed.). Fields Virology, Philadelphia, Lippincott Williams and Wilkins. 2001, p. 2923-2969.

9. Naoumov N.V. Hepatitis C virus-specific CD4+ T cells:do they help or damage? Am. J. Gastroenterol. 1999, 117: 1012-1014.

10. Pawlotski J.M. Pathophysiology of hepatitis C virus infection and related liver disease. Trends Microbiol. 2004, 12: 96-102.

11. Schaefer S. Hepatitis В virus: significance ofgenotypes. J. Viral. Hepat. 2005,12 (2): 111124.

12. Shoukry N.H., Cawthon A.G., Walker C.M. Cell-mediated immunity and the outcome of hepatitis C virus. Ann. Rev. Microbiol. 2004, 58: 391-424.

13. Thio C.L., Seaberg E.C., Skolasky R.J. et. al. Multicenter AIDS cohort study. HIV-1, hepatitis В virus, and risk of leaver-related mortality in the multicenter cohort study. Lancet. 2002, 360: 1921-1926.

14. Yoshioca K., Kakumu S., Hayashi H. et al. Anti-hepatitis C antibodies in patients with, chronics non-A, non-B hepatitis: relation to disease progression and effect of interferon alpha. Am. J. Gastroenterol. 1991, 86:1495-1499.


Гепатит В – инфекционное заболевание печени, вызванное вирусом гепатита B.

Острый гепатит B характеризуется симптомами острого поражения печени и интоксикации (с желтухой или без), отличается многообразием клинических проявлений и исходов заболевания.

Хронический гепатит B- длительное воспалительное поражение печени, которое может переходить в более тяжелое заболевание - цирроз и первичный рак печени, оставаться без изменений или регрессировать под влиянием лечения или спонтанно. Диффузное воспаление печени, продолжающееся более 6 месяцев, – хронический гепатит В.

Как происходит инфицирование?


Вирус гепатита В передается от человека человеку через кровь, сперму или другие биологические жидкости. Гепатит В не распространяется через пищу или воду, столовые принадлежности, во время объятий, поцелуев, через рукопожатие, при кашле, чихании или укусах насекомых.

Вирус гепатита В может выживать до 7 дней вне тела человека при комнатной температуре на предметах, поверхностях окружающей среды.

Основные источники вируса:

· больные острым гепатитом В 4-6% случаев,

· больные хроническим гепатитом В и вирусоносители – большинство случаев передачи инфекции.

Наиболее опасны в плане распространения инфекции – носители.

Гепатит В передается естественными и искусственными путями:

· при незащищенных половых контактах

· в быту – совместное использование зубных щеток, маникюрных принадлежностей, бритв и других предметов личной гигиены, инфицированных вирусами гепатита В

· от матери ребенку – во время беременности или родов

· в лечебных учреждениях – во время выполнения медицинских манипуляций при нарушении техники безопасности

· немедицинские инвазивные процедуры – маникюр, педикюр, нанесение татуировок, пирсинг

· Парентеральное введение психоактивных веществ.

Как долго продолжается заразный период?

Еще до момента проявления клинических симптомов, начиная с инкубационного периода, также на протяжении всей болезни (острой или хронической формы) и вирусоносительства.

Течение может быть бессимптомным. Около трети людей, инфицированных вирусом гепатита В узнают о его наличии только во время сдачи крови.

· желтушность кожных покровов, белков глаз

· изменение цвета мочи (насыщенный оранжевый, коричневый)

· усталость, которая сохраняется в течение нескольких недель или месяцев

· потеря аппетита, тошнота и рвота

· боли в суставах.

Первые симптомы могут проявиться только через 1–6 месяцев после заражения.

Хроническая инфекция может оставаться незамеченной в течение десятилетий, пока не возникнут серьезные и опасные для жизни осложнения.

Осложнения гепатита В:

цирроз печени – воспаление печени, сопровождающееся необратимыми изменениями в ткани печени

· острая печеночная недостаточность - состояние, при котором жизненно важные функции печени отключаются. Когда это происходит, необходима пересадка печени.

· у людей с хроническим гепатитом В может развиться заболевание почек или воспаление кровеносных сосудов

Большинство взрослых с гепатитом В полностью выздоравливают, даже если их признаки и симптомы серьезны. У младенцев и детей чаще развивается хроническая форма гепатита В.

Диагноз гепатита В, а также вирусоносительство подтверждается лабораторно. В крови определяются НBsAg и HBeAg.

Профилактика гепатита В

Наиболее эффективная мера профилактики вирусного гепатита В – специфическая профилактика – вакцинация, которая проводится в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок и календарем прививок по эпидемическим показаниям.

Благодаря вакцинации, за последние 10 лет (2009-2018г.) заболеваемость острым гепатитом В снизилась в 3,9 раза.

Вакцинация новорожденных проводится по схеме:

0 – 1 – 6 месяцев; 0 – 1 – 2 – 6 – 12 месяцев – группы риска.

Ревакцинация проводится через 5-7 лет.

Вакцинация против гепатита В рекомендуется:

· детям и подросткам, не привитым при рождении

· контактным из очагов гепатита В - проживающих с тем, у кого гепатит В; тех, чьи сексуальные партнеры инфицированы гепатитом B

· людям с иммунодефицитными состояниями

· потребляющим наркотические психоактивные вещества

· В их крови определяются НBsAg и HBeAg.

Меры предосторожности, позволяющие избежать инфицирование вирусным гепатитом В:

· исключите незащищенные половые контакты, если вы не уверены, что ваш партнер не инфицирован вирусом гепатита В или какой-либо другой инфекцией, передающейся половым путем

· используйте барьерные средства контрацепции, если вы не знаете статус своего партнера

· не употребляйте наркотики

· используйте индивидуальные предметы личной гигиены

· будьте осторожны с маникюром, пирсингом и татуировками. Если вы планируете сделать маникюр, педикюр, пирсинг или нанести татуировку, делайте это в профессиональном салоне. Убедитесь, что сотрудники используют стерильные иглы и инструменты. Если вы не можете получить ответы, ищите другой салон.

Если инфицирование подтверждено:

Больные вирусным гепатитом В подлежат госпитализации в инфекционное отделение.

Переболевшие находятся на диспансерном наблюдении, проходят регулярное обследование в течение 6 месяцев.

В очаге инфекции проводится текущая и заключительная дезинфекция.

Лица, находившиеся в контакте с больным, также находятся под медицинским наблюдением.

Все беременные в обязательном порядке в 1 и 3 триместрах беременности проходят обследование на наличие вируса гепатита В.

В случае обнаружения вируса гепатита В беременных госпитализируют в инфекционный стационар, рожениц – в специализированные отделения роддомов с обеспечением строгого противоэпидемического режима.

Новорожденные проходят вакцинацию в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок, а также подлежат диспансерному наблюдению.

В медицинских учреждениях основной мерой профилактики передачи вирусного гепатита В является соблюдение противоэпидемического режима:

· дезинфекция, стерилизация медицинских изделий

· вакцинация медицинских работников против гепатита В

· обследование доноров крови

Организации бытового обслуживания (косметологические, маникюрные салоны, парикмахерские) в целях профилактики распространения вирусного гепатита В должны соблюдать требования санитарно-противоэпидемического режима. Сотрудники должны проходить гигиеническую подготовку.

При отсутствии лечения заболевание смертельно.

Если вы заражены, принятие определенных мер предосторожности может помочь предотвратить распространение вируса среди других.

Если вы считаете что появился риск инфицирования гепатитом В при определенных обстоятельствах в вашей жизни, или вы считаете, что у вас есть признаки или симптомы гепатита В, немедленно обратитесь к врачу!

Обзор иммунодефицитных состояний (Overview of Immunodeficiency Disorders)

Иммунодефицитные состояния связаны или предрасполагают пациентов к осложнениям различного рода, в том числе к инфекциям, аутоиммунным нарушениям, лимфомам и другим онкозаболеваниям. Первичные иммунодефициты генетически определены и могут быть наследственными заболеваниями; вторичные иммунодефициты - приобретенные и более распространены.

Если есть подозрение на первичный или вторичный иммунодефицит

При первичном иммунодефиците наблюдается недостаток компонента иммунной системы

Первичные иммунодефициты

Эти заболевания генетически детерминированы; они могут проявляться отдельными синдромами или быть их составной частью. В 2019 году Международный союз иммунологических обществ (IUIS) сообщил, что с первичными иммунодефицитами ассоциировано 354 врожденных нарушения иммунитета и 430 гена, при этом молекулярные механизмы известны приблизительно на 80% ( 1 Ссылки по теме «Первичный иммунодефицит» Иммунодефицитные состояния связаны или предрасполагают пациентов к осложнениям различного рода, в том числе к инфекциям, аутоиммунным нарушениям, лимфомам и другим онкозаболеваниям. Первичные. Прочитайте дополнительные сведения ).

Первичные иммунодефициты обычно проявляются в младенчестве или в детском возрасте патологически частыми или необычно протекающими инфекционными процессами. Проявление иммунодефицитов у 70% пациентов происходит до 20 лет; поскольку многие синдромы являются сцепленными с X-хромосомой, около 60% таких больных – мужчины. Общая частота симптоматических заболеваний – около 1/280 населения.

Классификация первичных иммунодефицитов проводится по основному дефицитному, отсутствующему или дефектному компоненту иммунной системы:

Иммунодефициты обычно проявляются рецидивирующими инфекционными процессами. Возраст, в котором начались рецидивирующие инфекции, дает ключ к пониманию того, какой компонент иммунной системы влияет. Другие характерные особенности, которые помогут поставить предварительный клинический диагноз (см. Харктеристики клинических симптомов при некоторых первичных иммунодефицитах) Клинические признаки, характерные для некоторых первичных иммунодефицитов . Тем не менее, для подтверждения диагноза иммунодефицита необходимо проведение специфических тестов (см. Начальные и дополнительные лабораторные тесты на иммунодефицит Предварительные и дополнительные лабораторные тесты для диагностики иммунодефицита ). Если клинические данные или предварительное обследование подтверждают специфические нарушения со стороны иммунных клеток или функции системы комплемента, необходимо провести дополнительные исследования Дополнительное обследование Иммунодефициты обычно проявляются рецидивирующими инфекционными процессами. Однако причины при рецидивирующих инфекциях чаще всего отличаются от таковых при иммунодефиците (например, неадекватное. Прочитайте дополнительные сведения (см. Специфические и расширенные лабораторные тесты на иммунодефицит Специфические и расширенные лабораторные тесты при иммунодефиците* ).

Гуморальный иммуннодефицит

Гуморальный иммунодефицит (дефекты в В-клеточном звене иммунитета), являющийся причиной дефицита антител, обуславливает от 50 до 60% первичных иммунодефицитных состояний (см. таблицу Дефициты гуморального звена иммунитета [Humoral Immunity Deficiencies] Гуморальный иммуннодефицит ). Снижение титров антител в сыворотке крови вызывает восприимчивость к бактериальным инфекциям.

Наиболее распространенным В-клеточным нарушением является

Для диагностической оценки дефицита гуморального иммунитета см. Подходы к лечению пациентов с подозрением на иммунодефицит (Approach to the Patient With Suspected Immunodeficiency) Обследование пациентов с признаками иммунодефицита Иммунодефициты обычно проявляются рецидивирующими инфекционными процессами. Однако причины при рецидивирующих инфекциях чаще всего отличаются от таковых при иммунодефиците (например, неадекватное. Прочитайте дополнительные сведения и таблицу Специальные и расширенные лабораторные тесты для определения иммунодефицита (Specific and Advanced Laboratory Tests for Immunodeficiency) Специфические и расширенные лабораторные тесты при иммунодефиците* .

Клеточный иммуннодефицит

Дефициты клеточного звена иммунитета (дефекты Т-клеток) обуславливают от 5 до 10% первичных иммунодефицитных состояний и предрасположенность к различным вирусным и грибковым инфекциям, а также к инфекциям, вызванным Pneumocystis jirovecii Pneumocystis jiroveciiПневмония, обусловленная Пневмоциста Каринии Pneumocystis jirovecii – частая причина пневмонии у пациентов с иммунодефицитом, особенно у инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и получающих системные кортикостероиды. Прочитайте дополнительные сведения

Наиболее распространенными нарушениями Т-клеток являются:

Первичные дефекты естественных клеток-киллеров, которые встречаются очень редко, могут стать причиной предрасположенности к вирусным инфекциям и опухолям. Вторичные дефекты естественных клеток-киллеров могут наблюдаться у пациентов с различными другими первичными или вторичными иммунодефицитами.

Диагностическая оценка дефицита клеточного иммунитета приведена в таблицах Исходные и дополнительные лабораторные тесты на иммунодефицит (Initial and Additional Laboratory Tests for Immunodeficiency) Предварительные и дополнительные лабораторные тесты для диагностики иммунодефицита и Специальные и расширенные лабораторные тесты на иммунодефицит (Specific and Advanced Laboratory Tests for Immunodeficiency) Специфические и расширенные лабораторные тесты при иммунодефиците* .

Комбинированный гуморальный и клеточный иммунодефицит

Комбинированные нарушения гуморального и клеточного иммунитетов (B- и T-клеточные дефекты) составляют около 20% первичных иммунодефицитов (см. таблицу Комбинированные дефициты клеточного и гуморального иммунитетов [Combined Humoral and Cellular Immunity Deficiencies] Комбинированный гуморальный и клеточный иммунодефицит ).

Наиболее важной формой является

При некоторых формах комбинированного иммунодефицита (например, при дефиците пуриннуклеозидфосфорилазы), уровни Ig являются нормальными или повышенными, но из-за недостаточного функционирования Т-клетки, образование антител нарушается.

Информацию о диагностической оценке комбинированных нарушений гуморального и клеточного иммунитетов см. в таблице Специфические и расширенные тесты на иммунодефицит (Specific and Advanced Laboratory Tests for Immunodeficiency) Специфические и расширенные лабораторные тесты при иммунодефиците* .

Дефекты фагоцитарной системы

Дефекты в фагоцитарных клетках составляют от 10 до 15% первичных иммунодефицитов; способность фагоцитарных клеток (например, моноцитов, макрофагов, гранулоцитов, таких как нейтрофилы и эозинофилы) уничтожать патогенные микроорганизмы нарушается (см. таблицу Дефекты фагоцитов [Phagocytic Cell Defects] Дефекты клеток фагоцитарной системы ). Характерно развитие кожных инфекций, вызванных стафилококковыми и грамотрицательными микроорганизмами.

Наиболее распространенные (хотя и редкие) дефекты в фагоцитарных клетках:

Диагностическая оценка дефектов фагоцитарных клеток приведена в таблицах Исходные и дополнительные лабораторные тесты на иммунодефицит [Initial and Additional Laboratory Tests for Immunodeficiency] Предварительные и дополнительные лабораторные тесты для диагностики иммунодефицита и Специальные и расширенные лабораторные тесты на иммунодефицит [Specific and Advanced Laboratory Tests for Immunodeficiency] Специфические и расширенные лабораторные тесты при иммунодефиците* .

Дефицит комплемента

Нарушения комплемента встречаются редко ( ≤ 2%), они включают отдельные нарушения компонентов комплемента или ингибиторов и могут быть наследственными или приобретенными (см. таблицу Дефициты системы комплемента [ Complement Deficiencies Дефицит комплемента ]). Наследственные дефициты являются аутосомными и рецессивными, за исключением дефицита ингибитора С1, являющегося аутосомной доминантой, и пропердина, который сцеплен с Х-хромосомой. Такие дефицитные состояния приводят к дефективным опсонизации, фагоцитозу и лизису патогенов, равно как и к недостаточному очищению комплексов антиген – антитело.

Наиболее серьезными последствиями являются:

Рецидивирующие инфекции, вызванные дефектной опсонизацией

Аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка, гломерулонефрит), по причине дефективного клиренса комплексов антиген-антитело

Дефицит регуляторного белка системы комплемента вызывает наследственный ангионевротический отек Врожденный и приобретенный ангиневротический отек И наследственный, и приобретенный ангионевротический отек (приобретенный дефицит ингибитора С1-белка) вызваны дефицитом или дисфункцией ингибитора комплемента 1 (С1), белка, участвующего в регуляции. Прочитайте дополнительные сведения

Недостаточность комплемента может повлиять на классические и/или альтернативные пути активации системы комплемента Система комплемента Система комплемента – каскад ферментов, облегчающих борьбу с инфекционным процессом. Многие белки комплемента присутствуют в сыворотке крови в качестве предшественников ферментов (зимогенов). Прочитайте дополнительные сведения . Альтернативные пути активации расщепляют C3 и C5 до C9 по классическому пути, но имеют дополнительные компоненты: фактор D, фактор B, пропердин (P) и регуляторные факторы H и I.

Диагностическая оценка дефицита комплемента приведена в таблицах Исходные и дополнительные лабораторные тесты на иммунодефицит [Initial and Additional Laboratory Tests for Immunodeficiency] Предварительные и дополнительные лабораторные тесты для диагностики иммунодефицита и Специальные и расширенные лабораторные тесты для определения иммунодефицита [Specific and Advanced Laboratory Tests for Immunodeficiency] Специфические и расширенные лабораторные тесты при иммунодефиците* .

Ссылки по теме «Первичный иммунодефицит»

1. Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, et al: Human inborn errors of immunity: 2019 update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol 40(1):24–64, 2020. doi: 10.1007/s10875-019-00737-x

2. Chinn IK, Chan AY, Chen K, et al: Diagnostic interpretation of genetic studies in patients with primary immunodeficiency diseases: A working group report of the Primary Immunodeficiency Diseases Committee of the American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. J Allergy Clin Immunol 145(1):46–69, 2020. doi: 10.1016/j.jaci.2019.09.009

3. Leonardi L, Rivalta B, Cancrini C, et al: Update in primary immunodeficiencies. Acta Biomed 91(11-S):e2020010, 2020. doi: 10.23750/abm.v91i11-S.10314

Вторичные иммунодефициты

Причины (см. таблицу Причины вторичных иммунодефицитов [Causes of Secondary Immunodeficiency] Причины вторичных иммунодефицитов ) включают

Системные нарушения (такие, как сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают. Прочитайте дополнительные сведения , недоедание Обзор гипотрофии Гипотрофия является одной из форм нарушения питания. (Нарушение питания включает также избыточное питание). Недостаточное питание может являться результатом неадекватного потребления питательных. Прочитайте дополнительные сведения , ВИЧ-инфекция Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических. Прочитайте дополнительные сведения

Иммуносупрессивная терапия (например, химиотерапия, абляция костного мозга перед трансплантацией, лучевая терапия)

Длительное тяжелое заболевание

Иммунодефицитное состояние может возникнуть при потере сывороточных белков (в частности, IgG и альбумина) через следующие причины:

Почки при нефротическом синдроме

Кожа в сильных ожогах или дерматите

Желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) при энтеропатии

При энтеропатии может возникнуть потеря лимфоцитов, приводящая к лимфопении.

Лечение фокусируется на основном заболевании; например, диета, богатая триглицеридами средней длины цепи, может снизить потерю иммуноглобулинов и лимфоцитов желудочно-кишечного тракта и иметь выраженный благоприятный эффект.

Если специфические нарушения, характерные для вторичных иммунодефицитов, обнаруживаются клинически, то обследование должно быть сосредоточено на этих нарушениях (диабет, ВИЧ-инфекция, муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия).

Важные положения в гериатрии

Некоторые иммунные заболевания возникают с возрастом. Например, у пожилых тимус имеет тенденцию вырабатывать меньше диких Т-лимфоцитов; т.е. меньшее количество Т-клеток участвует в ответе на новые антигены. Общее количество Т-клеток не снижается (вследствие олигоклональности), но данные клетки способны распознавать только ограниченное число антигенов.

Сигнал трансдукции (передача антиген-связывающего сигнала через клеточную мембрану в саму клетку) поврежден, поэтому понижена способность Т-клеток отвечать на антиген. Также, снижается способность Т-клеток-хелперов сигнализировать В-клеткам о выработке антител.

Количество нейтрофилов не уменьшается, но они становятся менее эффективными в фагоцитозе и микробицидных действиях.

Истощение, часто встречающееся у пожилых людей, ухудшает иммунный ответ. Кальций, цинк и витамин Е чрезвычайно важны для иммунитета. У престарелых повышен риск дефицита кальция, поскольку с возрастом интестин снижает способность абсорбировать кальций. К тому же, потребление кальция в рационе пожилых людей может быть недостаточным. Дефицит цинка также очень распространен у взрослых, проживающих в учреждениях или не покидающих своих жилищ.

Определенные нарушения (например, сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают. Прочитайте дополнительные сведения , хронические заболевания почек Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек (ХБП) представляет собой длительное прогрессивное снижение почечной функции. Симптомы развиваются медленно и на продвинутых стадиях включают в себя анорексию, тошноту. Прочитайте дополнительные сведения

Ключевые моменты

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты встречаются гораздо чаще, чем первичные (генетические) иммунодефициты.

Первичные иммунодефициты могут влиять на гуморальный иммунитет (наиболее часто), клеточный иммунитет, или как на гуморальный, так и на клеточный иммунитет, фагоцитарные клетки или систему комплемента.

У пациентов с первичными иммунодефицитами могут наблюдаться неиммунные проявления, которые считаются более легкими, чем иммунодефициты.

Иммунитет имеет тенденцию к снижению с возрастом частично по причине возрастных изменений; также среди пожилых людей более распространены условия, ухудшающие иммунитет (например, определенные нарушения, прием определенных лекарственных препаратов).

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.

Читайте также: