Внутрижелудочковые опухоли

Обновлено: 02.10.2022

Следующие опухоли головного мозга могут располагаться внутри желудочков: эпендимома, субэпендимома, папиллома сосудистого сплетения, центральная нейроцитома, менингиома, гигантоклеточная опухоль.

Большинство перечисленных опухолей локализуются в боковых желудочках. Оптимальным методом диагностики внутрижелудочковых опухолей является МРТ головного мозга.

Эпендимома составляет 2-9% от внутричерепных опухолей и 6% от глиом. Из эпендимальных опухолей у взрослых встречается субэпендимома. Она составляет около 8% от эпендимальных опухолей и располагается у стенки желудочка. Пики частоты собственно эпендимомы приходится на возраст 5 лет и 34 года. Опухоль происходит из эпендимоцитов.Обычно это доброкачественные формы. В 60-70% случаев опухоль локализуется инфратенториально в области IV желудочка и в 5-8% в полушариях мозжечка. Гораздо реже обнаруживается супратенториальная локализация эпендимомы: в полушариях вблизи желудочков (на коронарных МРТ срезах по виду напоминает “цветную капусту”), в области III желудочка. Доброкачественные эпендимомы имеют экспансивный тип роста. Внутренняя структура неоднородная в связи с кистами (43-83% случаев) и кальцификацией (50% случаев). Контрастное усиление наблюдается в трети случаев. Анапластическая эпендимома (градация III) метастазирует по ликворным путям.

Менингиома – самая частая из неглиальных опухолей головного мозга, относится к оболочечным опухолям. В области сосудистых сплетений желудочков они встречаются исключительно редко, может быть проявлением нейрофиброматоза 2 типа. Внутрижелудочковые менингиомы у детей встречаются в 20%, в то время как у взрослых в 10 раз реже. Менингиомы имеют типичные черты при МРТ, обычно однородные, с четким контуром, хорошо контрастируются.

К доброкачественным образованиям боковых желудочков относятся эпендимальные кисты. Они представляют собой отшнуровку выстилки желудочка. При МРТ они ликворного сигнала, ожнородные, с четким контуром и не контрастируются.

Опухоли сосудистого сплетения желудочков в целом составляют примерно 3% опухолей мозга у детей. На первом году жизни их частота достигает 20%. Обычно они локализуются в боковых желудочках (80%) и редко в IV и III желудочках, а также мосто-мозжечковом углу. У взрослых, напротив, они встречаются обычно в IV желудочке. Описаны двухсторонние опухоли.

Папилломы относятся к доброкачественным опухолям. Их частота 0,4-0,6% от всех опухолей мозга во всех возрастных группах и 1,5-6% опухолей мозга у детей. В первые 2 мес. жизни наблюдается 40% папиллом. Клинически опухоль проявляется в виде отставания в развитии, эпилепсии и проявлений масс-эффекта (гидроцефалия, выпадение полей зрения и т.д.). При МРТ внутри желудочка выявляется образование низкой интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях и изо- или гипоинтенсивное на Т1-взвешенных. Со стороны опухоли боковой желудочек резко расширен, вокруг него отмечается сигнал высокой интенситвности, что связано с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края, переходит на паравентрикулярное белое вещество. Отёк вокруг опухоли выражен. Внутренняя структура опухоли может быть неоднородной за счёт кальцификации (примерно треть случаев). Контрастное усиление хорошее.

Карциномы, составляющие около 20% опухолей сосудистого сплетения, диссеминирует по желудочковой системе и субарахноидальным пространствам, прорастают ткань мозга и кость. На Т2-взвешенных томограммах они ярче папиллом и выражено неоднородны. При МРТ выявляется гипоинтенсивное или изоинтенсивное образование внутри желудочка на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных томограммах опухоль низкой интенсивности сигнала. Со стороны опухоли определяется выраженная гидроцефалия и высокий сигнал вокруг самих желудочков в связи с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края с переходом на перивентрикулярное белое вещество. Отек вокруг опухоли выраженный. Внутренняя структура часто неоднородная за счет кальцификации (примерно четверть случаев). Контрастное усиление хорошее. Карциномы ярче на Т2-взвешенных томограммах и выраженно неоднородны.

Центральная нейроцитома составляет 0,25-0,5% от опухолей мозга и относится к нейрогально-глиальным опухолям. Имеет градацию II. Прогноз благоприятный.

В 3 желудочке типично располагается и гигантоклеточная опухоль. Гигантоклеточная астроцитома служит одним из характерных проявлений туберозного склероза, заболевания из группы факоматозов. Кроме того, это типичное место коллоидной кисты 3 желудочка, относящейся к аномалиям развития, и требующей дифференциальной диагностики с внутрижелудочковыми опухолями. В отличие от коллоидной кисты она неоднородной структуры при МРТ и КТ за счет кальцинатов.

В 4 желудочке у взрослых изредка встречаются папилломы сосудистого сплетения. Там же могут быть расположены эпидермоидные и дермоидные кисты. Метастазы и гемангиобластомы локализуются изначально в стволе мозга или полушариях мозжечка, но могут распространяться на 4 желудочек. Опухоли 4 желудочка оптимально обследуются методом МРТ, так как он, в отличие от КТ, не дает артефактов. Все опухоли хорошо контрастируются. У детей опухоли 4 желудочка встречаются гораздо чаще, чем у взрослых. Это астроцитомы (чаще пилоцитарная), медуллобластомы и эпендимомы. Детские стволовые опухоли также могут расти в сторону 4 желудочка.

Медуллобластома относится к примитивным нейроэктодермальным опухолям. Она составляет 15-20% от всех опухолей мозга у детей и свыше трети опухолей задней черепной ямки в этой возрастной группе. Примерно в 75% случаев медуллобластома обнаруживается у детей первых 10 лет жизни. Соотношение полов М:Ж как 2-4:1. Опухоль злокачественная, быстро растет по средней линии вдоль червя мозжечка обтурируя IV желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию. Спускаясь вниз, опухоль может проходить через большое затылочное отверстие в большую цистерну. Медуллобластома метастазирует по ликворным путям и в 5% случаев гематогенно в лимфоузлы, кости и печень. Клинические проявления состоят из тошноты, рвоты, диплопии, атаксии. При МРТ обычно выявляется однородное образование по средней линии в нижних отделах мозжечка, гипоинтенсивное на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных МРТ она, как правило, гиперинтенсивна, хотя встречаются исключения. Внутренняя структура опухоли обычно однородная, Кальцификаты, зоны некроза и кисты наблюдаются в 10-15% случаев. Контрастирование хорошее, однородное. Гидроцефалия имеется почти у всех больных. Часто встречаются лептоменингеальные метастазы.

Астроцитома мозжечка обычно доброкачественная (градация I) пилоцитарного подтипа. Пик частоты приходится на возраст 5-9 лет. Диффузный фибриллярный подтип встречается заметно реже, обычно у подростков. Он отличается инфильтративным ростом и неблагоприятным прогнозом. Первичным источником астроцитомы является червь мозжечка. Опухоль располагается по средней линии, но может и прорастать в полушарие мозжечка. Лишь 10% опухолей чисто солидные, остальные имеют кистозный некротический центр или почти целиком состоят из кисты с опухолевой тканью внутри ее стенки. Клинические проявления состоят в слабости, атаксии и треморе.

При МРТ опухоль гипоинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивна на Т2-взвешенных МРТ. Отличить кистозный компонент от солидного бывает очень затруднительно, так как киста содержит много белка. Помогает контрастирование, при котором солидная часть усиливается. Узел может быть округлым или плоским. Стенки кисты не контрастируются. В отличие от кисты стенки некротической полости контрастируются. Часто наблюдается окклюзионная гидроцефалия.

Эпендимома составляет 9-16% от опухолей ЦНС у детей, причем 60-70% из них локализуется инфратенториально. У детей эпендимома чаще возникает до 5 лет. Редко встречается эмбриональный вариант – эпендимобластома, очень злокачественная опухоль. Степень дифференцировки эпендимом может быть различной, чаще наблюдается доброкачественный подтип. Располагаясь изначально внутри IV желудочка, она имеет тенденцию к вростанию в ствол, переходу на спинной мозг или, реже, к прорастанию через отверстия Люшка в мостомозжечковый угол. Клинические проявления состоят из тошноты, рвоты, атаксии, диплопии, и выпадения функции черепных нервов.

При МРТ эпендимома почти неотличима от медуллобластомы или астроцитомы. Обычно она негомогенна за счет микрокровоизлияний, кальцификации, мелких кист и сосудов. КТ помогает подтвердить наличие кальцинатов (свыше 40% случаев), которые заметно реже встречаются при медуллобластоме. Кистозный компонент встречается в 20% случаев. В ряде случаев помогает симптом “растаявшего воска”: опухоль как бы стекает вдоль краев IV желудочка, охватывая ствол и не вызывая заметного масс-эффекта. В 90% случаев опухоль хорошо контрастируется.

При МРТ в СПб дифференциальную диагностику опухолей задней черепной ямки у детей мы проводим с сосудистой мальформацией, абсцессом, эпидермоидом и дермоидом. Эти опухоли и другие образования лучше видны в высоких полях, несколько хуже в низкопольных открытых МРТ. Обследование детей МРТ СПб дает возможность в специализированных детских учреждениях, что предпочтительнее.

Образование папиллома сосудистого сплетения в правом желудочке мозга

ГБУ НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

ФГАУ «Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Минздрава России, Москва, Россия

Мигрирующая папиллома сосудистого сплетения бокового желудочка у ребенка грудного возраста - современные подходы к хирургическому лечению

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2013;77(6): 45‑50

Горелышев С.К., Матуев К.Б., Медведева О.А. Мигрирующая папиллома сосудистого сплетения бокового желудочка у ребенка грудного возраста - современные подходы к хирургическому лечению. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2013;77(6):45‑50.
Gorelyshev SK, Matuev KB, Medvedeva OA. Migrating choroid plexus papilloma of the lateral ventricle in infant - modern approaches to surgical treatment. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2013;77(6):45‑50. (In Russ., In Engl.).

Папилломы сосудистого сплетения (ПСС) редки у взрослых и составляют всего 0,4-1% от всех интракраниальных опухолей, и хотя встречаются во всех возрастных группах, это опухоли прежде всего детского возраста - у детей первого года жизни их доля составляет 12-14% от числа всех новообразований головного мозга. Преимущественная локализация ПСС - до 50%, по данным разных серий исследований - боковые желудочки головного мозга. Описан редкий клинический случай ребенка грудного возраста с "мигрирующей" папилломой сосудистого сплетения бокового желудочка и рассмотрены современные подходы к хирургическому лечению.

Папилломы сосудистого сплетения (ПСС) редки у взрослых и составляют всего 0,4—1% от всех интракраниальных опухолей. Хотя они встречаются во всех возрастных группах, прежде всего это опухоли детского возраста — у детей первого года жизни их доля составляет 12—14% от числа всех новообразований головного мозга [2, 8, 11]. Локализуются ПСС преимущественно в боковых желудочках головного мозга — до 50%, по данным разных серий исследований [7, 12, 19].

Лучшей стратегией в хирургии ПСС является выделение питающей опухоль сосудистой ножки, пересечение ее и удаление опухоли единым блоком [2, 18]. Эта стратегия «оправдывает» широкую кортикотомию при больших размерах опухоли и связанную с этим сложность выделения сосудистой ножки. Между тем дефект коры на большом протяжении, высокая гидрофильность детского мозга, небольшие кровоизлияния в ложе удаленной опухоли повышают риск развития субдуральных скоплений либо прогрессирующей внутренней гидроцефалии (от 27 до 75%, по данным литературы [2, 14]), требующих в последующем ликвородренирующих операций.

Планирование оптимального доступа к опухоли и хирургическая стратегия осуществляются традиционно на основании результатов дооперационных компьютерных и магнитно-резонансных томографий (КТ и МРТ).

Цель настоящей публикации — описание редкого клинического случая с «мигрирующей» ПСС бокового желудочка у ребенка грудного возраста и современных подходов к хирургическому лечению.

Клиническое наблюдение

Девочка, 4 мес жизни. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей без осложнений, роды в срок, родоразрешение посредством кесарева сечения. Первый ребенок из двойни. С рождения девочка была более сонлива, чем второй ребенок, что настораживало мать. Это явилось причиной проведения ультразвукового исследования (УЗИ) головного мозга в возрасте ребенка 3 нед. Обнаружено объемное образование в полости черепа, при МРТ подтвержден диагноз опухоли правого бокового желудочка (рис. 1, а).


Рисунок 1. МРТ с контрастным усилением в аксиальной (слева) и сагиттальной (справа) проекции: ПСС тела и переднего рога правого бокового желудочка. а — возраст ребенка 1 мес; б — возраст ребенка 2 мес: миграция ПСС в задний рог правого бокового желудочка; в — возраст ребенка 3 мес: миграция ПСС в тело и передний рог правого бокового желудочка.

Отсутствие клинической симптоматики, малый возраст ребенка послужили поводом для динамического наблюдения.

Контрольная МРТ головного мозга через 1 мес выявила миграцию опухоли в задний рог правого бокового желудочка, размер опухоли немного увеличился (см. рис. 1, б).

При совместном обсуждении с детскими анестезиологами, учитывая стабильное состояние ребенка, отсутствие клинических проявлений образования, малый возраст ребенка, высокий риск анестезиологического пособия, было принято решение от нейрохирургической операции воздержаться, рекомендовано динамическое наблюдение.

В возрасте 3 мес девочка стала хуже есть, наблюдалось отставание в моторном развитии: голову в вертикальном положении устойчиво не держала, в положении на животе голову поднимала с трудом и не удерживала. Окружность головы 43 см, большой родничок умеренно напряжен, чуть выбухает, усиления рисунка подкожной венозной сети головы нет. Таким образом, клиническая симптоматика была представлена гидроцефальным синдромом (окружность головы 43 см, напряжение большого родничка), задержкой моторного развития (не держит голову). Принято решение об оперативном лечении.

На контрольной МР-томограмме головного мозга выявлено значительное увеличение размеров опухоли и ее миграция в передний рог и тело бокового желудочка (см. рис. 1, в).

По результатам последних МРТ-исследований головного мозга решено было произвести удаление опухоли с применением транскаллезного доступа с эндоскопической ассистенцией. Учитывая мигрирующий характер опухоли и для уточнения локализации питающего опухоль сосуда непосредственно перед оперативным вмешательством проведена нейросонография в режиме допплерографии. Выявлен крупный питающий сосуд — проходящая в толще опухоли хориоидальная артерия, а также миграция опухоли в задний и нижний рог правого бокового желудочка (рис. 2).


Рисунок 2. Нейросонография в день операции. а — фронтальный срез в режиме допплерографии, видна ветвь хориоидальной артерии, ветвящейся в толще опухоли; б — сагиттальный срез: миграция ПСС в задний и нижний рог правого бокового желудочка (возраст ребенка 4 мес).

Данные нейросонографии изменили хирургическую тактику — доступ к опухоли был осуществлен транскортикально через теменную долю к области желудочкового треугольника с кортикотомией до 1 см. На глубине 2 см вскрылся правый боковой желудочек, в рану под давлением стал поступать ликвор, в правом боковом желудочке обнаружилось новообразование розового цвета, по виду типичная хориоидпапиллома (рис. 3).


Рисунок 3. ПСС — момент осмотра патологического образования и анатомических структур, прилежащих к нему. Эндоскоп 30°. Удаление образования начато с помощью биполярной коагуляции, отсоса и микроножниц.

Новообразование занимало большую часть тела правого бокового желудочка, исходным местом роста являлось сосудистое сплетение. Проведена инспекция тела правого бокового желудочка при помощи эндоскопа 30°, выявившая длинную сосудистую ножку, исходящую из задней хориоидальной артерии (рис. 4),


Рисунок 4. Питающая опухоль сосудистая ножка — вид через оптику эндоскопа 30°. которая прокоагулирована и отсечена при помощи микроножниц.

При эндоскопической инспекции височного рога обнаружены дополнительные артерии, подходящие к опухоли, которые также были прокоагулированы и отсечены при помощи микроножниц. После этого остаточные части опухоли, располагавшиеся в задней части правого бокового желудочка, были легко удалены. Опухоль не инфильтрировала окружающую мозговую ткань, и при эндоскопической инспекции желудочковой системы остатков опухоли обнаружено не было. Контроль гемостаза и наличия остатков опухоли произведен с помощью эндоскопической оптики 0, 30° (рис. 5).


Рисунок 5. Ложе удаленной опухоли — контроль гемостаза и радикальности удаления (область сосудистого треугольника). Эндоскоп 0°.

МРТ головного мозга с контрастным усилением показала радикальное удаление опухоли и отсутствие осложнений (рис. 6).


Рисунок 6. МРТ с контрастным усилением (аксиальный и сагиттальный срезы) — радикальное удаление опухоли. На аксиальном срезе виден узкий, фактически закрывшийся раневой ход. Признаков гидроцефалии и напряженных субдуральных скоплений нет.

В удовлетворительном состоянии ребенок был выписан домой. Катамнез 8 мес — признаков внутричерепной гипертензии нет.

За последние десятилетия в связи с распространением методов нейровизуализации (нейросонография, КТ и МРТ) диагностика опухолей головного мозга у детей стала возможна на ранних этапах развития заболевания. За рубежом и в России нейросонография широко применяется как метод первичной диагностики прежде всего опухолей желудочковой системы головного мозга у детей грудного возраста [1, 13]. Публикаций, касающихся «мигрирующих» ПСС, в доступной нам литературе не найдено. Ранняя диагностика, внедрение микрохирургических методик, совершенствование нейроанестезиологической техники позволили нейрохирургам оперировать младенцев с опухолями головного мозга на первом году жизни. Техника эндоскопической ассистенции, минимально инвазивные методики в хирургии опухолей головного мозга у взрослых и детей старшего возраста подробно описаны в зарубежных публикациях [4, 15], однако показания и особенности применения этих методик у детей грудного возраста освещены в литературе крайне скудно.

В современных публикациях выделены две особенности опухолей сосудистого сплетения у детей грудного возраста, которые затрудняют удаление образования. Первая особенность — обильное кровоснабжение: питающий артериальный сосуд может ветвиться в опухоли, в связи с чем высок риск операционной кровопотери при удалении. Некоторые авторы [6, 20] рекомендуют суперселективную катетеризацию и эмболизацию афферентов хориоидпапиллом, однако технические сложности — малый калибр ветвей хориоидальной артерии у грудных детей — ограничивают широкое применение этой методики. К тому же удаление ПСС не сопровождается обильным кровотечением (до повреждения питающей опухоль сосудистой ножки), в отличие от карцином сосудистого сплетения.

Вторая особенность — большие размеры опухоли, в связи с чем хирургу приходится делать обширную кортикотомию, чтобы затем выделить и пересечь питающую опухоль сосудистую ножку с последующим удалением опухоли единым блоком [10]. Большая кортикотомия, высокая гидрофильность детского мозга повышают риск западения мозговой ткани и развития напряженных субдуральных скоплений [2]. Во избежание этого некоторые авторы [2] рекомендуют использование фибринового клея для закрытия дефекта коры, однако эффективность этой методики, на наш взгляд, неубедительна.

В настоящем наблюдении для уточнения кровоснабжения опухоли непосредственно перед операцией проведена нейросонография в режиме допплерографии, которая позволила не только оценить кровоток в опухоли, но и выявить ее миграцию в задний и нижний рог бокового желудочка, что дало возможность хирургу своевременно изменить доступ к опухоли. Эндоскопическая ассистенция позволила удалить опухоль из минимально инвазивного доступа и избежать осложнений, связанных с кровопотерей и тракцией детского мозга.

Заключение

При наличии длинной питающей «ножки» возможна миграция хориоидпапиллом в пределах желудочковой системы, даже несмотря на большие размеры опухоли, что подчеркивает необходимость проведения нейровизуализации (УЗИ, МРТ) непосредственно перед оперативным вмешательством для уточнения топографии, кровоснабжения опухоли и планирования хирургического доступа.

Эндоскопическая ассистенция в хирургии опухолей желудочковой системы у грудных детей дает возможность обнаружить питающие сосуды на раннем этапе хирургического вмешательства, что позволяет снизить риск интраоперационного кровотечения и время операции, а также удалить опухоль из минимально возможного доступа (без широкой кортикотомии и значительной тракции мозга), осуществить надежный гемостаз и таким образом снизить риск образования напряженных субдуральных скоплений и прогрессирующей гидроцефалии.

Комментарий

Статья проф. С.К. Горелышева и соавт. «Мигрирующая папиллома сосудистого сплетения бокового желудочка у ребенка грудного возраста — современные подходы к хирургическому лечению» показывает интересный клинический случай с опухолью головного мозга у 3-месячного ребенка.

Использование интраоперационной ультразвуковой нейровизуализации и эндоскопии позволило хирургу изменить хирургический подход к опухоли, тем самым уменьшить неизбежную хирургическую агрессию первичного запланированного доступа по данным предоперационного МРТ-обследования. Очень полезным является использование ультразвукового метода в режиме допплерографии.

Симультанное использование эндоскопического и микрохирургического методов значительно увеличивает степень радикальности операции, уменьшает ее травматичность. Авторы показали преимущества эндоскопической ассистенции при удалении папилломы сосудистого сплетения бокового желудочка (эндоскопическая инспекция остатков опухоли, микрохирургическая работа вне поля видимости микроскопа с сохранением малотравматичного микрохирургического доступа).

Опыт нашей работы также подчеркивает преимущества использования эндоскопической технологии в лечении и диагностики опухолей внутрижелудочковой локализации. Варианты использования могут быть самые разнообразные: монопортальной эндоскопической ассистенции в комбинации с микрохирургией как показано в представленной работе, так и в самых разных моно и/или мультипортального доступа путем чисто трансэндоскопической хирургии.

В период с 1996 г. нами были проперированы больше 35 пациентов с использованием эндоскопического доступа для удаления внутрижелудочковых опухолей головного мозга. При этом из 5 случаев с папилломой сосудистого сплетения в 4 использовался мультипортальный доступ, который позволил тотально трансэндоскопически без трепанации черепа удалить объемное образование с помощью нескольких эндоскопических портов.

Наш опыт позволяет высказаться о преимуществах мультипортального подхода в эндохирургии, особенно в тяжелых случаях. В такой ситуации мультипортальность позволяет использовать необходимое количество инструментов, визуально контролировать ситуацию практически во всех отделах желудочка головного мозга и под разными углами зрения (например, в противоположном желудочке), а также панорамно визуализировать кончик микроинструмента относительно структур головного мозга с любым увеличением и максимальной освещенностью. Например, это особенно важно при проведении эндоскопа через узкое отверстие Монро. Использование портов одинакового диаметра важно для обеспечения возможности проведения любого инструмента через любой порт. Все это значительно снижает риск и резко повышает возможности оперативного вмешательства. При отдельных благоприятных условиях (например, небольшие внутрижелудочковые опухоли) на некоторых этапах возможно даже бимануальное манипулирование. Эти наши данные согласуются с данными других авторов [1—3].

Заключение. Клинический случай приведенный авторами показывает, что рутинное использование ультразвуковой интраоперационной нейровизуализации, эндоскопической техники является необходимым условием проведения нейрохирургических операций при опухолях головного мозга, особенно в детском возрасте. Очень надеемся, что данное успешное наблюдение будет стимулировать дальнейший интерес современных российских нейрохирургов к использованию малоинвазивных и, в частности, эндоскопических методов лечения, у данной тяжелой категории пациентов.

Лечение опухолей головного мозга у детей

D.R.A Medical - Лечение в Израиле


Высококвалифицированные врачи и современная технологическая база клиник Израиля являются залогом успешного лечения опухолей головного мозга у детей. Опухоли головного мозга, доброкачественные и злокачественные, являются одними из самых распространенных у детей и составляют около 20-25% процентов от всех раковых заболеваний. Четвертая часть из них проявляется до достижения ребенком 4-летнего возраста.

Лечение опухолей головного мозга у детей с D.R.A Medical Центром

Специалисты педиатрического отделения D.R.A Medical, нейрохирурги и онкологи, проводят диагностическое обследование и лечение всех видов злокачественных и доброкачественных опухолей головного мозга. Для минимизации стресса и страха перед процедурами, иногда довольно болезненными и длительными по времени, маленьких пациентов во время лечения сопровождают родители: и ребенку, и его близким гарантировано теплое отношение, и комфортные условия пребывания.

Наш Центр сотрудничает с самыми высококвалифицированными специалистами, признанными экспертами, известными далеко за пределами Израиля. Команда врачей, которая занимается лечением рака головного мозга, состоит из специалистов различных областей медицины: онкологов, нейрохирургов, неврологов, радиологов и психологов. У каждого из них огромный опыт лечения подобных заболеваний.

  • Детский нейрохирург, профессор Шломо Константини - заведующий отделением детской нейрохирургии при педиатрическом центре "Дана", медицинский центр "Ихилов";
  • Детский нейрохирург, профессор Иосиф Гильбурд - заведующий отделением детской нейрохирургии медицинский центр "Рамбам", Хайфа;
  • Детский нейрохирург, доктор Шалом Михович - заведующий отделением детской нейрохирургии больницы Шнайдер, медицинский центр им. Рабина;
  • Детский нейрохирург, доктор Зеев Фельдман - заведующий отделением нейрохирургии детской больницы им. Эдмонда и Лили Сафра медицинского центра Шиба.

Диагностика рака головного мозга у детей

  • Исследование глазного дна;
  • Компьютерная томография (КТ) ;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Ревизия биопсии;
  • Анализ крови на онкомаркеры.

Лечение рака головного мозга у детей

После получения результатов обследования составляется индивидуальная программа лечения, которая включает в себя комплекс различных методик воздействия на ткани новообразования.

- Химиотерапия
Подбор лекарственных препаратов и их дозировка производится индивидуально, в зависимости от возраста ребенка, его общего физического состояния, а также типа опухоли и стадии заболевания. Химиотерапия может быть назначена, как самостоятельная терапия, так и в комплексе с радиотерапией или хирургическим удалением опухоли. Некоторые виды опухолей мозга у детей, такие как медуллобластома, обычно, хорошо поддаются химиотерапии. Для детей до 3-х лет химиотерапия часто предпочтительнее лучевой терапии.

Виды опухолей мозга у детей

Существует огромное количество разновидностей опухолей центральной нервной системы у детей. Некоторые из новообразований являются доброкачественными, другие носят злокачественный характер. Но, вне зависимости от типа и размера, все опухоли мозга у детей очень опасны. Подобные образования давят на ткани внутри мозга, являясь причиной гибели нервных клеток, они перекрывают, частично или полностью, доступ крови к различным структурам головного мозга. Это влечет за собой серьезные нарушения со зрением, слухом, координацией движения, в тяжелых случаях приводят к смерти пациента. Именно поэтому при первых симптомах проявления заболевания следует немедленно обратиться за консультацией к специалисту.

Некоторые виды опухолей мозга у детей:

  • Астроцитома относится к типу глиом, опухолей, развивающихся из глии – вспомогательных клеток нервной ткани. Опухоль может иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер, и развиваться в любом участке головного мозга. Как правило, не метастазирует. Радикальное удаление опухоли часто невозможно.
  • Медуллобластома (опухоль мозжечка) и пинеабластома (опухоль эпифиза) относятся к распространенным злокачественным образованиям у детей. Отличаются агрессивным характером и быстрым ростом. Могут метастазировать в другие отделы центральной нервной системы, в том числе и в ткани спинного мозга.
  • Глиома зрительного нерва поражает зрительные нервы и может служить причиной нарушений зрения, вплоть до полной потери. Опухоль может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер.
  • Папиллома (доброкачественная) и карцинома (злокачественная) – опухоли сосудистого сплетения начинают развиваться в сосудах желудочков головного мозга. Эффективным методом лечения сосудистых опухолей является хирургическое удаление, которое дает положительный результат в 90% случаев.
  • Менингома – в большинстве случаев носит доброкачественный характер и достигает очень крупных размеров.
  • Герминома - злокачественная опухоль головного мозга, возникающая вследствие нарушения развития тканей мозга в эмбриональном периоде. Чаще всего назначается химиотерапия или лучевая терапия, так как хирургическое удаление новообразования не всегда возможно.

Симптомы опухолей головного мозга у детей

В зависимости от характера новообразования, на наличие заболевания могут указывать следующие симптомы:
- Рвота, головные боли, апатия;
- Симптомы гидроцефалии – увеличение размеров головы, набухание родничка, расхождение швов костей черепа;
- Нарушение болевой чувствительности, приступы эпилепсии, нарушения двигательной функции, косоглазие, проблемы гормонального фона.

Опухоль сосудистого сплетения

Опухоли сосудистого, или хориоидного, сплетения (ОСС) — это редкий вид опухолей, возникающих в желудочках головного мозга. Желудочки головного мозга — пространства в головном мозге, заполненные спинномозговой жидкостью (СМЖ). Такие опухоли могут быть как доброкачественными , так и злокачественными . Чаще всего ОСС возникаюту грудных детей, однако могут развиваться в любом возрасте.

Опухоли сосудистого сплетения составляют 3% от опухолей головного мозга у детей, но это 10–20% от опухолей головного мозга у детей в возрасте до 1 года. В США ежегодно диагностируется приблизительно 75–80 новых случаев ОСС у детей и молодых людей до 21 года.

Существует 2 основных вида опухолей сосудистого сплетения.

  • Наиболее распространенный вид — папиллома сосудистого сплетения (ПСС), или хориоидпапиллома. Они составляют около 80% опухолей сосудистого сплетения. Такие опухоли доброкачественные и растут медленно. Чаще всего их выявляют в боковом желудочке головного мозга у детей. Они редко распространяются на другие части ЦНС.
  • Карцинома сосудистого сплетения (КСС) является злокачественной формой опухоли сосудистого сплетения. Она растет быстрее и с большей вероятностью распространяется через спинномозговую жидкость на другие ткани ЦНС. Такие опухоли составляют около 10–20% опухолей сосудистого сплетения.

Основный метод лечения опухолей сосудистого сплетения — хирургическая операция. В зависимости от вида опухоли и степени развития заболевания помимо хирургической операции могут использоваться дополнительные методы лечения, в том числе химиотерапия и лучевая терапия.


Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить злокачественные клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

Признаки и симптомы опухолей сосудистого сплетения

Симптомы ОСС сильно различаются в зависимости от возраста ребенка и расположения опухоли. По мере роста опухоли нарушается нормальная циркуляция спинномозговой жидкости. Это вызывает накопление жидкости в головном мозге, известное как гидроцефалия. Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление). Многие из симптомов опухолей сосудистого сплетения связаны с повышенным давлением на ткани головного мозга.

Возможные симптомы опухоли сосудистого сплетения:

  • Головные боли, которые часто усиливаются по утрам и/или проходят после рвоты
  • Тошнота и рвота
  • Изменения уровня активности, вялость
  • Проблемы при ходьбе
  • Затруднения при приеме пищи
  • Изменения поведения или раздражительность
  • Увеличение размера головы у младенцев
  • Увеличение размеров родничка (мягкой области в верхней части черепа)

Диагностика опухоли сосудистого сплетения

Врачи проверяют наличие опухолей сосудистого сплетения несколькими способами. Используют такие исследования:

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях, факторах риска и особенностях основных этапов развития.
    • Большинство опухолей сосудистого сплетения возникают у грудных детей и детей младше 5 лет. Существует повышенный риск развития карциномы сосудистого сплетения при синдроме Ли-Фраумени, синдроме предрасположенности к раку.

    Определение степени злокачественности и стадии развития опухоли

    В зависимости от гистологии и вида опухоли, ее относят к доброкачественным или злокачественным. ОСС диагностируются как папиллома сосудистого сплетения (ПСС), нераковая, или карцинома сосудистого сплетения (КСС), раковая.

    Опухоли классифицируются по их внешнему виду под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. Папилломы сосудистого сплетения обычно представляют собой опухоли I степени злокачественности и в большинстве случаев доброкачественные. Карциномы сосудистого сплетения обычно представляют собой опухоли III степени злокачественности. Они более агрессивны по своей природе и отличаются очень быстрым ростом.

    Для определения стадии развития опухоли требуется МРТ позвоночника и головного мозга, чтобы увидеть, насколько болезнь распространилась, и люмбальная пункция для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости.

    Прогноз при лечении опухолей сосудистого сплетения

    Вероятность излечения очень высокая, если возможно полное удаление опухоли хирургическим путем. При успешном проведении хирургической операции на папилломе сосудистого сплетения (ПСС) выживаемость достигает 100%. Карцинома сосудистого сплетения (КСС) более агрессивна, но вероятность излечения составляет примерно 50–70%.

    На прогноз влияют такие факторы:

    • Результаты гистологического исследования . Для детей с ПСС прогноз более благоприятный, чем для детей с КСС.
    • Возраст ребенка. Для детей младше 4 лет прогноз менее благоприятный.
    • Распространилась ли опухоль на другие части головного или спинного мозга.
    • Какая часть опухоли осталась после хирургической операции. Полная резекция опухоли повышает вероятность успешного лечения.
    • Наличие некоторых генетических синдромов (например, синдрома Ли-Фраумени или герминативной мутации TP53).
    • Применение лучевой терапии для лечения опухоли.
    • Наличие мутаций TP53 в опухоли. Вероятность излечения значительно снижается при наличии мутаций гена TP53 в опухоли. Для детей с 2 копиями измененного гена в опухоли прогноз крайне неблагоприятный.

    Лечение опухолей сосудистого сплетения

    Лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от размера и расположения опухоли, возраста ребенка и типа опухоли (ПСС или КСС). Лечение обычно включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Основным методом лечения, если это возможно, является хирургическое вмешательство. Карцинома сосудистого сплетения — более агрессивный вид рака, и для большинства пациентов применяется несколько методов лечения.

    Хирургическая операция

    Как для диагностики, так и для лечения опухолей сосудистого сплетения проводят хирургическую операцию. Ее целью является удаление максимального количества опухолевых клеток. В редких случаях хирургическое вмешательство невозможно из-за расположения опухоли.

    Часто дети с папилломой сосудистого сплетения не нуждаются в дополнительном лечении, если опухоль полностью удалена. Детям с карциномой сосудистого сплетения в дополнение к хирургическому вмешательству обычно требуются химиотерапия и лучевая терапия.

    В некоторых случаях в мозг устанавливают шунт для предотвращения накопления жидкости (гидроцефалии). Скапливающаяся жидкость вызывает повышение внутричерепного давления и может вызывать многие симптомы, связанные с опухолями сосудистого сплетения. Шунт представляет собой тонкую трубку для дренажа спинномозговой жидкости, т. е. для ее выведения из головного мозга, что позволяет облегчить симптомы. Шунт может быть временным или постоянным.

    Шунт представляет собой тонкую трубку для дренажа спинномозговой жидкости, т. е. для ее выведения из головного мозга. Скопившаяся жидкость вызывает повышение давления внутри головного мозга и может вызывать другие симптомы опухолей сосудистого сплетения.

    Химиотерапия

    При лечении опухолей сосудистого сплетения, в частности КСС, наряду с лучевой терапией и/или хирургической операцией часто применяют химиотерапию. Химиотерапия может быть системной, регионарной или интратекальной .

    Лучевая терапия

    В дополнение к другим методам лечения иногда применяется лучевая терапия. Вид лучевой терапии зависит от расположения и распространения опухоли. Возраст ребенка является важным фактором для принятия решения о необходимости лучевой терапии при лечении опухолей головного мозга в детском возрасте.

    Клинические исследования

    При рецидиве опухоли детям с частичным ответом на химиотерапию и лучевую терапию может быть предложено лечение в рамках клинического исследования. Хотя в настоящее время нет биологических агентов, целенаправленно действующих на раковые клетки КСС, пациенты могут принять участие в исследованиях иммунотерапии и исследованиях I фазы.

    Поддерживающая терапия

    Поддерживающая терапия для пациентов с опухолью сосудистого сплетения включает в себя необходимый курс реабилитации и консультации невролога. Может потребоваться применение стероидных и противосудорожных препаратов. Пациенту может быть необходима помощь в решении трудностей, связанных с обучением, развитием и процессом лечения.

    Жизнь после опухоли сосудистого сплетения


    Дата изменения: июнь 2018 г.

    Люмбальная пункция

    Люмбальная пункция иногда применяется для диагностики рака у детей. Ее проводят, чтобы определить наличие злокачественных клеток в спинномозговой жидкости.

    Подробнее о люмбальной пункции

    Наследственный риск и генетическое тестирование

    Онкологическая предрасположенность означает, что для некоторых людей повышенный риск развития рака генетически обусловлен.

    Подробнее об онкологической предрасположенности

    Магнитно-резонансная томография (МРТ)

    При магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется большой магнит, радиоволны и компьютеры, позволяющие получать высококачественные детальные изображения внутренних структур тела.

    Статьи

    Хориоидпапиллома. Причины, диагностика, лечение и реабилитация.


    Хориоидпапиллома [chorioid-papilloma; латинский (plexus) chorioideus сосудистое сплетение + папиллома, papillo — «сосок» и греч. -οma — окончание в названиях опухолей; синоним: папиллома сосудистого сплетения, плекеуспапиллома, хориоидная папиллома] — нейроэктодермальная опухоль доброкачественного характера, растущая из эпителия хориоидных сплетений внутримозговых желудочков.

    Хориоидпапиллома по данным различных исследований, встречается в 0,3-0,6% от всех внутричерепных опухолей (1,2% всех внутримозговых опухолей). Чаще всего хориоидпапиллома обнаруживается в боковых желудочках головного мозга (примерно у половины пациентов), в 40% случаев – в IV желудочке, в 10% случаев – в III желудочке.

    У детей хориоидпапиллома обнаруживается чаще, чем у взрослых (1,1—1,3% всех опухолей головного мозга и 1,5—1,6% всех нейроэктодермальных опухолей). Хориоидпапиллома является наиболее частой внутричерепной опухолью у новорожденных и детей первого года жизни, чаще выявляется у мальчиков. Злокачественный вариант хориоидпапилломы — хориоидкарцинома, встречается крайне редко.

    В исключительных случаях хориоидпапиллома локализуется в мостомозжечковом углу, развиваясь из бокового выворота сосудистого сплетения четвертого желудочка, или в большой, мозжечково-мозговой цистерне.

    Как и у многих других новообразований, точные причины возникновения хориоидпапилломы не выяснены. Имеется обоснованное предположение, что важную роль в развитии патологии играют вызванные воздействием различных канцерогенных факторов нарушения эмбрионального развития плода во время беременности.

    Хориоидпапиллома обладает медленным ростом. Как правило опухоль развивается в виде довольно четко отграниченного узла, постепенно заполняя просвет желудочка, иногда спаиваясь с его стенками, но не прорастая их. Из полости четвертого желудочка через отверстие Мажанди опухоль может прорастать в мозжечково-мозговую цистерну, а через отверстие Лушки — в боковую цистерну варолиева моста, срастаясь с корешками черепно-мозговых нервов. В редких случаях отрыв отдельных ворсинок ведет к развитию имплантационных метастазов в субарахноидальном пространстве или на стенках мозговых желудочков.

    Клинические признаки хориоидпапилломы зависят от её расположения относительно функциональных зон мозга и от сопутствующих нарушений ликвородинамики.

    В случае, если опухоль расположена в области боковых желудочков головного мозга, наблюдаются симптомы внутричерепной гипертензии.

    У маленького ребенка может наблюдаться беспокойство, малыш плохо реагирует на свет, щурится, прикрывает глазки, отказывается пить или брать грудь, его раздражают звуки, часто срыгивает и/или у него возникает рвота, ребенок может вскрикивать, наблюдаться дрожание конечностей, расстройства сознания. На повышение внутричерепного давления могут указывать чрезмерно быстро растущая голова и расхождение черепных швов, резкое выбухание родничка, косоглазие. Еще один возможный симптом повышенного ВЧД — симптом Грефе (неполное смыкание век).

    У взрослых пациентов симптоматика внутричерепной гипертензии может проявляться в виде следующих симптомов:

    Головная боль, постоянная, пульсирующая или приступообразная. Нередко головные боли сопровождаются тошнотой и рвотой. У некоторых пациентов интенсивность головной боли определяется положением тела. Часто наблюдается ригидность (трудность и болезненность при наклоне головы вперед) шейного отдела позвоночника. Около трети пациентов с выраженной внутричерепной гипертензией жалуются на нарушение зрения. Могут наблюдаться фотопсии («вспышки», «искры», «молнии»), их развитие может зависеть от положения головы. У пациентов часто отмечается стойкий или преходящий парез горизонтального взора, связанный с поражением отводящего нерва. Характерен и специфичен для доброкачественной внутричерепной гипертензии пульсирующий шум в ушах, похожий на порывы ветра или поток воды.

    При хориоидпапилломе III желудочка может наблюдаться головная боль, зависящая от положения головы. Частый симптом — нарушение зрения в виде сужения полей зрения.

    При хориоидпапилломе IV желудочка больные отмечают приступы цефалгии при физической нагрузке или даже при быстрой смене положения тела, а также при акте дефекации, кашле и других актах "натуживания". Часто встречается рвота и головокружение (симптомы могут возникать как при сильных головных болях, так и вне болевого синдрома).

    Хориоидпапиллома диагностируется с помощью современных средств нейровизуализации: компьютерная и магнитно-резонансная томография. Для точного определения характера новообразования необходимо введение контрастных препаратов (окрашивание опухоли).


    МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием. а — сагиттальный срез: 1 — mega cisterna magna, сообщающаяся с IV желудочком (вариант мальформации Денди-Уокера). Отмечается гипоплазия червя мозжечка; б — аксиальный срез: 2 — опухолевый узел в виде «цветной капусты» на сосудистой ножке, расположенный в заднем роге правого бокового желудочка, на фоне выраженной внутренней гидроцефалии; в — сагиттальный срез: 3 — сосудистая ножка опухоли.

    Нейрохирургическая операция является основным способом полного удаления хориоидпапилломы. Учитывая обильное кровоснабжение опухолей такого типа, нейрохирургические вмешательства по их удалению могут сопровождаться внутрисосудистой эмбилизацией сосудов новообразования.

    Хориоидпапилломы всегда трудно доступны и открытые операции часто не применимы и сопряжены с высоким риском осложнений. По этой причине используется малоинвазивная эндоскопическая техника, при которой риск повреждения здоровых тканей головного мозга значительно снижается, а эффективность оперативного лечения возрастает Для точного определения зон мозга с целью минимальной травматизации используется нейронавигация.

    Для удаления опухолей малого размера, локализованных в участках головного мозга, недоступных для хирургического вмешательства, используется радиохирургия. Такие методы, как гамманож и кибернож применяется при рецидивах хориоидпапилломы и тогда, когда во время нейрохирургического вмешательства не было возможности удалить опухоль полностью.

    Во время операции нейрохирург видит опухоль как округлый узел с ворсинчатой или мелкозернистой поверхностью. Иногда опухоль покрыта капсулой и таком случае поверхность узла бывает гладкой. На разрезе ткань опухоли розовато-серая, мелкозернистая, немного плотнее нормальной мозговой ткани. В ряде случаев хориодпапиллома содержит гладкостенные кисты с содержимым, серозного, слизеподобного или кальцифицированного характера.


    Основные этапы эндоскопического бипортального удаления хориоидпапилломы. а — основные анатомические интравентрикулярные ориентиры в теле желудочка: 1 — отверстие Монро, 2 — таламостриарная вена, 3 — таламус; б — основные анатомические интравентрикулярные ориентиры в заднем роге бокового желудочка: 4 — сосудистая ножка опухоли, 5 — область треугольника заднего рога бокового желудочка, 6 — височный рог; в — общий вид опухоли (7). Стрелками обозначены визуализированные при вентрикулоскопии микрокальцинаты в опухоли; г — сосудистая ножка опухоли: 8 — венозный компонент, 9 — артериальный компонент; д — этап введения дополнительного эндоскопического порта и его расположение по отношению к опухоли: 10 — эндоскопический порт, 11 — опухоль; е — коагуляция мелких сосудов в структуре сосудистой ножки опухоли: 12 — эндоскопический коагулятор, 13 — след от коагуляции сосудов; ж — частичная диссекция сосудистой ножки опухоли: 14 — микродиссектор; з — после микродиссекции введен эндоскопический клипатор с несъемными клипсами (15); и — этап наложения клипсы (16) на сосудистую ножку; к — клипированная сосудистая ножка; л — пересечение клипированной сосудистой ножки микроножницами (17); м — клипса на культе сосудистой ножки.

    Результаты лечения хориоидпапилломы относительно благоприятны, зависят от своевременного выявления опухоли. При осуществлении профессионального лечения прогноз годовой выживаемости больных с хориодпапилломой достигает 90%, 5-летняя выживаемость составляет 81%, 10-летняя – 77%. Прогноз выживаемости у пациентов с хориодкарциномой около 50%.

    Главная цель реабилитации после перенесенной операции удаления хориодпапилломы — это максимальное восстановление утраченных функций пациента и возвращение его в нормальную повседневную жизнь, в которой он сможет обслуживать себя самостоятельно, без чьей-либо помощи.

    Матуев К.Б., Горелышев С.К., Лубнин А.Ю., Хухлаева Е.А., Холодов Б.В., Шишкина Л.В., Рыжова М.В. Опухоли головного мозга у детей грудного возраста: отдаленные результаты хирургического и комплексного лечения.ВестникаРНЦРР МЗ РФ N13

    Kim I. Y., Niranjan A., Kondziolka D. et al. Gamma knife radiosurgery for treatment resistant choroid plexus papillomas // J Neurooncol. 2008. Vol. 90, № 1. P. 105—110.

    Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
    При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.

    Читайте также: